Cilt No : 11 | Sayı : 2 | Yıl : 2019



ISSN 2148 - 273X | e-ISSN 2667-7458

















Son Sayı Arşiv En Çok İndirilen Makaleler Baskıdaki Makaleler







Hirschsprung hastalığının eşlik ettiği bir sendrom: Mowat-Wilson sendromu []
. 2011; 3(3): 150-152

Hirschsprung hastalığının eşlik ettiği bir sendrom: Mowat-Wilson sendromu

Ünal Güvenç1, Gülay Aydın Tireli1, Oyhan Demirali1, Serdar Kale2, Serdar M.h. Sander1
1S.b. Bakırköy Kadın Doğum Ve Çocuk Hastalıkları Eah Çocuk Cerrahisi Kliniği
2İlgi Hastanesi, Pediatri Bölümü

Amaç: Hirschsprung Hastalığını da içeren çoklu anomali ve tipik bir yüz görünümü ile seyreden bir klinik olgunun literatür bilgileri eşliğinde sunulmasıdır.
Olgu Sunumu: Mowat-Wilson Sendromu (MWS), kabızlıktan total kolonik aganglionozise kadar geniş bir yelpaze içinde, kolonik sorunları da içeren ve bu yüzden Hirschsprung Hastalığı (HH)’nın fizyopatolojisine ışık tutabilecek bir sendromdur.
Sonuç: MWS ile beraber bulunan HH ağır bir klinik durum oluşturabilir. MWS’nin HH ile birlikteliği kural olmamakla birlikte olguların %50 sinde bulunmakta ve klinik seyri farklılıklar gösterebilmektedir.

ANAHTAR SÖZCÜKLER: Mowat Wilson Sendromu, Hirschsprung Hastalığı, barsak motilite bozukluğu.

Anahtar Kelimeler: ANAHTAR SÖZCÜKLER: Mowat Wilson Sendromu, Hirschsprung Hastalığı, barsak motilite bozukluğu.


Mowat-Wilson sydrome with hirschsprung disease: a case report

Ünal Güvenç1, Gülay Aydın Tireli1, Oyhan Demirali1, Serdar Kale2, Serdar M.h. Sander1
1Bakirkoy Maternity And Children Hospital Pediatric Surgery Clinic
2Ilgi Hospital, Department Of Pediatrics

Aim: In this study we represent a case of Mowat-Wilson Syndrome (MWS) with Hirschsprung disease(HD).
Case: .In MWS, intestinal motility disorder represents a wide spectrum of clinical findings from milder form of constipation to severe HD resistent to medical and surgical therapy.
Conclusion: Mutation or deletion of ZEB 2 (ZFHX1B=SIP-1) gene is indicated as the etiology of MWS. The investigations of this gene or part of chromosome will also show the way of HD in future.

Key words: Mowat-Wilson sydrome, Hirschsprung disease, intestinal motility disorder

Keywords: Mowat-Wilson sydrome, Hirschsprung disease, intestinal motility disorder


Ünal Güvenç, Gülay Aydın Tireli, Oyhan Demirali, Serdar Kale, Serdar M.h. Sander. Mowat-Wilson sydrome with hirschsprung disease: a case report. . 2011; 3(3): 150-152

Sorumlu Yazar: Ünal Güvenç, Türkiye


ARAÇLAR
Tam Metin PDF
Yazdır
Alıntıyı İndir
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
E-Postala
Paylaş
Yazara e-posta gönder

Benzer makaleler
PubMed
Google Scholar






Copyright © 2019 İstanbul Kanuni Sultan Süleyman Tıp Dergisi Tüm Hakları Saklıdır. LookUs & Online Makale